ПСЕВДОГЕМОФИЛИЯ

ПСЕВДОГЕМОФИЛИЯ
ПСЕВДОГЕМОФИЛИЯ, сборное понятие для различных форм геморагических диатезов. В группу П. одни авторы (Rabe, Salomon, Opitz, Frei) относят случаи фибропении спорадические формы кровоточивости с понижением или отсутствием свертываемости крови, в основе к-рой лежит недостаточность фибриногена. Кровоточивость в этих случаях является симптомом нарушения фибринообразовательной функции печени. Франк (Frank) вводит термин П. (pseudo-haemophilia hepatica) для случаев кровоточивости, наблюдающейся при различных заболеваниях печени (острая желтая атрофия печени, отравление фосфором, хлороформом, болезнь Вейля). Другие авторы (Левит и Малкова, Wil-lebrand) относят к П. разные наследственные формы кровоточивости. Левит описывает случай мутации у человека, где кровоточивость из слизистых оболочек отмечается как доминантный признак в четырех поколениях; болеют как мужчины, так и женщины. Свертываемость крови, геморагический синдром (см. Верльгофова б-нь) отклонений от нормы не представляют. Виллебранд, дообследовав свой случай П., описанный им в'1926 г. как доминантный, сцепленный с полом признак, уже в 1933 г. называет его конституциональной тромбопатией. Лечение П. симптоматическое. Лит.: Л е в и т С, Геморагические диатезы, М., 1929; ПавловаО.,К вопросу о сущности псевдогемофилии и ее лечении, Тр. Ср.-Аз. ун-та, т. IX, № 8, 1928; В г е -с к о f f Е., Zur Kenntnis der Pseudohamophilie, Monatschr. t. Kinderheilk. B. XXYII1, p. 232—235, 1924; О р i t z H. u. F r e i M., tjber eine neue Form der Pseudohamophilie, Lehrb. f. Kinderheilkunde, B. XLIV, 1921, p. 374 — 389; WillebrandE., Hereditary pseudohaemophilia, Finska lak.-sallsk. handb.. B. LXVIII, p. 87—112, 1926.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»